“Priones” una amenaza en medicina veterinaria y la salud humana

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs), son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, tienen una progresión lenta pero mortal. Estas encefalopatías afectan tanto a humanos como a los animales. La enfermedad debilitante crónica (EDC) es una enfermedad neurodegenerativa, causada por un prión que afecta a los cérvidos, entre ellos ciervos, uapitíes y alces. Sin embargo, esta enfermedad actualmente ha sido detectada en cérvidos silvestre y de criadero en muchos otros estados en los Estados Unidos y Canadá. Dentro de las EETs, la Encefalopatía Espongiforme Bovina, ha generado un gran impacto en la economía y un daño en la salud animal por ser una enfermedad zoonótica cobra mayor importancia en la salud pública y aunque fue diagnosticada por primera vez en Gran Bretaña ha venido afectado a otros países. De gran importancia en humanos, es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), la cual es un raro trastorno neurodegenerativo que se presenta con un rápido y progresivo deterioro de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y/o alteraciones visuales. Se le atribuye el nombre de “Prión” al agente etiológico de las encefalopatías espongiformes transmisibles. Una de las características de estas enfermedades más común es el largo periodo de incubación de 3 años después de haberse presentado la exposición, luego de esto inicia la manifestación de los signos clínicos, entre los cuales pueden ser neurológicos, cambios morfológicos del sistema nervioso central dentro de éstos la forma típica de “esponja” que adquiere el tejido nervioso y finamente ocasionan la muerte del animal. A diferencia de otros agentes infecciosos, como bacterias, virus, y hongos, los priones no contienen materiales genéticos como ADN o ARN. El objetivo de este artículo es realizar una revisión sobre EETs que representan una amenaza para los animales y seres humanos.

Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs), are a group of neurodegenerative diseases, have a slow but deadly progression. These encephalopathies arise in both humans and animals. Chronic wasting disease (CDD) is a neurodegenerative disease, caused by a prion, that affects cervids, including deer, elk, and elk. However, this disease has now been detected in wild and farmraised cervids in many other states in the United States and Canada. Within the TSEs, Bovine Spongiform Encephalopathy has generated a great impact on the economy and damage to animal health, as it is a zoonotic disease, it is of greater importance in public health and, although it was diagnosed for the first time in Great Britain, it has been affected to other countries. Of great importance in humans is Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), which is a rare neurodegenerative disorder that presents with rapid and progressive deterioration of memory, behavioral changes, lack of coordination, and/or visual disturbances. The name "Prion" is attributed to the etiological agent of transmissible spongiform encephalopathies. One of the characteristics of these most common diseases is the long incubation period of 3 years after exposure, after which the manifestation of clinical signs begins, among which may be neurological, morphological changes of the central nervous system within of these the typical form of "sponge" that acquires the nervous tissue and finally causes the death of the animal. Unlike other infectious agents, such as bacteria, viruses, and fungi, prions do not contain genetic materials such as DNA or RNA. The objective of this article is to review TSEs that represent a threat to animals and human beings.

1 Introducción. -- 2 Contexto Histórico De Las Proteínas Priónicas. -- 3 Morfología del Prion. -- 4 Biología molecular de los priones. -- 4.1 Gen prnp. -- 5 Patogénesis de la EET. -- 5.1 Aumento del proceso de estrés oxidativo. -- 5.2 Factores implicados en la variación o diversidad de las cepas. -- 6 Enfermedades prionicas en animales. -- 6.1 Generalidades. -- 6.2 Contagio. -- 6.3 Epidemiología. -- 6.4 La tembladera (scrapie). -- 6.5 Encefalopatía espongiforme bovina. -- 6.6 Encefalopatía transmisible del visón. -- 6.7 Enfermedad debilitante crónica. -- 6.8 Encefalitis espongiforme felina. -- 6.9 Encefalopatía prionica de los camellos. -- 7 Enfermedades prionicas en humanos. -- 7.1 Creutzfeldt-Jakob. -- 7.2 Creutzfeldt-Jakob contraída. -- 7.3 Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJe). -- 7.4 Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS). -- 7.5 Insomnio Familiar Letal o Fatal (FFI). -- 7.6 Kuru. -- 7.7 Síndrome Alpers Huttenlocher (AHS). -- 8 Estatus sanitario. -- 9 Recomendaciones. -- 10 Conclusión. -- 11 Referencias bibliográficas.

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