Combined apical emphysema and basal fibrosis syndrome (emphysema/fibrosis syndrome): CT imaging features and pulmonary function tests | Syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème/fibrose) : aspects tomodensitométriques et fonctionnels

English. Purpose. To describe the high resolution CT (HRCT) imaging and functional features of the emphysema/fibrosis syndrome. Patients and methods. A total of 61 patients were included based on HRCT. We have quantified the extent of fibrosis and emphysema lesions and a combined score was calculated. The scores were correlated to pulmonary function test parameters and specific HRCT features were described. Results. The emphysema and fibrosis scores correlated with functional parameters of obstruction and restriction respectively. The combined score correlated with the reduction in DLCO and degree of pulmonary hypertension. Three HRCT patterns were identified : progressive transition (n = 23, 38%) with diffuse emphysema (centrilobular and/or bullous) and zone of transition between bullae and honeycombing ; paraseptal emphysema (n = 13, 21%) with predominent subpleural bullae of enlarging size at the bases ; separate processes (n = 14, 23%) with independent areas of fibrosis and emphysema. Eleven patients (18%) could not be classified. The HRCT imaging features changed based on TLC (p = 0.04) and FEV1/FVC (p = 0.01). Conclusion. The emphysema/fibrosis syndrome may be associated with different patterns on HRCT corresponding to specific profiles on pulmonary function tests.

French. Objectifs. Décrire les aspects tomodensitométriques en haute résolution (TDM-HR) et fonctionnels associés au syndrome emphysème/fibrose. Patients et méthodes. Soixante et un patients ont été inclus sur la base de la TDM-HR. Nous avons quantifié l’extension des lésions de fibrose et d’emphysème et nous avons calculé un score combiné. Ces scores ont été corrélés aux paramètres fonctionnels puis les tableaux TDM-HR spécifiques de ce syndrome ont été décrits. Résultats. Les scores d’emphysème et de fibrose étaient corrélés avec les paramètres fonctionnels d’obstruction et de restriction, respectivement. Le score combiné était corrélé à la réduction de la DLCO et au niveau d’hypertension pulmonaire. Nous avons identifié trois tableaux TDM-HR : Transition progressive (n = 23, 38 %) consistant en l’association d’un emphysème diffus (centro-lobulaire et/ou bulleux) et la présence d’une zone de transition entre les bulles et le rayon de miel ; Emphysème para-septal (n = 13, 21 %) consistant en des bulles sous pleurales prédominantes augmentant de taille dans les bases pulmonaires ; Entités séparées (n = 14, 23 %) où la fibrose et l’emphysème n’avaient pas de relation topographique. Onze patients (18 %) ne pouvaient être classés. Les présentations TDM-HR différaient en fonction de la CPT (p = 0,04) et du rapport VEMS/CVF (p = 0,01). Conclusion. Le syndrome emphysème/fibrose peut réaliser des tableaux TDM-HR distincts qui sont associés à des profils fonctionnels spécifiques.