Epidemiology, clinical picture and long‐term outcomes of FIP1L1‐PDGFRA ‐positive myeloid neoplasm with eosinophilia: Data from 151 patients
2020
Rohmer, Julien | Couteau‐chardon, Amélie | Trichereau, Julie | Panel, Kewin | Gesquiere, Cyrielle | Ben Abdelali, Raouf | Bidet, Audrey | Bladé, Jean‐sébastien | Cayuela, Jean‐michel | Cony‐makhoul, Pascale | Cottin, Vincent | Delabesse, Eric | Ebbo, Mikaël | Fain, Olivier | Flandrin, Pascale | Galicier, Lionel | Godon, Catherine | Grardel, Nathalie | Guffroy, Aurélien | Hamidou, Mohamed | Hunault, Mathilde | Lengline, Etienne | Lhomme, Faustine | Lhermitte, Ludovic | Machelart, Irène | Mauvieux, Laurent | Mohr, Catherine | Mozicconacci, Marie‐joelle | Naguib, Dina | Nicolini, Franck, E | Rey, Jérôme | Rousselot, Philippe | Tavitian, Suzanne | Terriou, Louis | Lefèvre, Guillaume | Preudhomme, Claude | Kahn, Jean‐emmanuel | Groh, Matthieu | Centre de Référence National des Syndromes Hyperéosinophiliques (CEREO) | Hôpital Foch [Suresnes] | Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois] | Laboratoire CERBA [Saint Ouen l'Aumône] | Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux (CHU Bordeaux) | Saint Anne Military Teaching Hospital [Toulon, France] | Hopital Saint-Louis [AP-HP] (AP-HP) ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP) | CH Annecy Genevois | National Coordinating Reference Center for Rare Pulmonary Diseases ; Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL] ; Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL) | Infections Virales et Pathologie Comparée - UMR 754 (IVPC) ; École Pratique des Hautes Études (EPHE) ; Université Paris Sciences et Lettres (PSL)-Université Paris Sciences et Lettres (PSL)-Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL) ; Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de Recherche pour l’Agriculture, l’Alimentation et l’Environnement (INRAE) | Institut Universitaire du Cancer de Toulouse - Oncopole (IUCT Oncopole - UMR 1037) ; Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3) ; Université de Toulouse (UT)-Université de Toulouse (UT)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) | Centre d'Immunologie de Marseille - Luminy (CIML) ; Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) | CHU Saint-Antoine [AP-HP] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU) | Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne] (CHU ST-E) | Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital (CHU Nantes) | Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] (CHRU Lille) | Centre National de Référence pour les Maladies Auto-immunes Rares [CHU Strasbourg] (RESO) ; Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg] (CHU Strasbourg) ; Les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg (HUS)-Les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg (HUS) | Innate Immunity and Immunotherapy (CRCINA-ÉQUIPE 7) ; Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Nantes-Angers (CRCINA) ; Université d'Angers (UA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital (CHU Nantes)-Université de Nantes - UFR de Médecine et des Techniques Médicales (UFR MEDECINE) ; Université de Nantes (UN)-Université de Nantes (UN)-Université d'Angers (UA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital (CHU Nantes)-Université de Nantes - UFR de Médecine et des Techniques Médicales (UFR MEDECINE) ; Université de Nantes (UN)-Université de Nantes (UN) | Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou] | Institut Necker Enfants-Malades (INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151)) ; Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Cité (UPCité) | Interface de Recherche Fondamentale et Appliquée en Cancérologie (IRFAC - Inserm U1113) ; Centre Paul Strauss (CRLCC Paul Strauss) ; UNICANCER-UNICANCER-Université de Strasbourg (UNISTRA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) | Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg] (CHU Strasbourg) ; Les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg (HUS) | CHU Sud Saint Pierre [Ile de la Réunion] | Institut Paoli-Calmettes (IPC) ; Fédération nationale des Centres de lutte contre le Cancer (FNCLCC) | CHU Caen ; Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN) | Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon (UNICANCER/CRCL) ; Centre Léon Bérard [Lyon]-Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL) ; Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) | Centre Hospitalier de Versailles André Mignot (CHV) | Centre National de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares du Nord et Nord-Ouest de France (CeRAINO) | Hôpital Ambroise Paré [AP-HP] | Université Paris-Saclay | CEREO and GBMHM collaborators: Félix Ackermann, Didier Adiko, Nuri Ahwij, André Baruchel, Caroline Beal, Maxime Bemba, Marie Beylot Barry, Odile Beyne Rauzy, Philip Bielefeld, Mario Boisseau, Caroline Bonmati, Bernard Bonnote, Cécile Borel, Daoud Bouredji, Anne Brignier, Marc Brouillard, France Campos, Martin Carre, Emilie Chalayer, Jean Claude Chomel, Valérie Coiteux, Adrien Contejean, Anne Corby, Stéphane Darre, Viviane Dubruille, Cécile Audrey Durel, Abderrazak El Yamani, Pascaline Etancelin, Nicolas Etienne, Philippe Evon, Emmanuel Gyan, Eric Hachulla, Marion Hermet, Françoise Huguet, Jean Christophe Ianotto, Lucas Inchiappa, Ibrahim Jdid, Katayoun Jondeau, Morgane Joubert, Fanny Legrand, Caroline Lejeune, Claire Le Pendu, Olivier Lidove, Richard Lemal, Nicolas Limal, Elena Lopinet, Fréderic Maloisel, Anne Marfaing, Ibrahim Marroun, François Maurier, Emilie Muller, Thierry Muron, Mario Ojeda, Romain Paule, Jean Michel Pignon, Cédric Rossi, Mathilde Roumier, Damien Sene, Thomas Sene, Laurence Simon, Bohrane Slama, Felipe Suarez, Colas Tcherakian, Jose Miguel Torregrosa, Elise Toussaint, Rémi Vatan, Sorin Visanica, Laurent Voilat, Jean Marc Zini
International audience
Show more [+] Less [-]English. FIP1L1-PDGFRA-positive myeloid neoplasm with eosinophilia (F/P+ MN-eo) is a rare disease: robust epidemiological data are lacking and reported issues are scarce, of low sample-size and limited follow-up. Imatinib mesylate (IM) is highly efficient but no predictive factor of relapse after discontinuation has yet been identified. One hundred and fifty-one patients with F/P+ MN-eo (143 males; mean age at diagnosis 49 years; mean annual incidence: 0.18 case per million population) were included in this retrospective nationwide study involving all French laboratories who perform the search of F/P fusion gene (study period: 2003-2019). The main organs involved included the spleen (44%), skin (32%), lungs (30%), heart (19%) and central nervous system (9%). Serum vitamin B12 and tryptase levels were elevated in 74/79 (94%) and 45/57 (79%) patients, respectively, and none of the 31 patients initially treated with corticosteroids achieved complete hematologic remission. All 148 (98%) IM-treated patients achieved complete hematologic and molecular (when tested, n = 84) responses. Forty-six patients eventually discontinued IM, among whom 20 (57%) relapsed. In multivariate analysis, time to IM initiation (continuous HR: 1,01 [0.99-1,03]; P = .05) and duration of IM treatment (continuous HR: 0,97 [0,95-0,99]; P = .004) were independent factors of relapse after discontinuation of IM. After a mean follow-up of 80 (56) months, the 1, 5- and 10-year overall survival rates in IM-treated patients were 99%, 95% and 84% respectively. In F/P+ MN-eo, prompt initiation of IM and longer treatment durations may prevent relapses after discontinuation of IM.
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This bibliographic record has been provided by Institut national de la recherche agronomique