Syndrome d’activation lymphohistiocytaire associé à une infection à Burkholderia cepacia complex chez un nourrisson révélant une granulomatose septique et une intégration génomique du virus HHV-6 [Lymphohistiocytic activation syndrome and Burkholderia cepacia complex infection in a child revealing chronic granulomatous disease and chromosomal integration of the HHV-6 genome].
2011
Araujo, A. | Pagnier, A. | Frange, P. | Wroblewski, I. | Stasia, M.-J. | Morand, Philippe | Plantaz, D. | TheREx ; Techniques de l'Ingénierie Médicale et de la Complexité - Informatique, Mathématiques et Applications, Grenoble - UMR 5525 (TIMC-IMAG) ; Université Joseph Fourier - Grenoble 1 (UJF)-Institut polytechnique de Grenoble - Grenoble Institute of Technology (Grenoble INP)-VetAgro Sup - Institut national d'enseignement supérieur et de recherche en alimentation, santé animale, sciences agronomiques et de l'environnement (VAS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Joseph Fourier - Grenoble 1 (UJF)-Institut polytechnique de Grenoble - Grenoble Institute of Technology (Grenoble INP)-VetAgro Sup - Institut national d'enseignement supérieur et de recherche en alimentation, santé animale, sciences agronomiques et de l'environnement (VAS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) | Ecosystèmes, biodiversité, évolution [Rennes] (ECOBIO) ; Université de Rennes (UR)-Institut Ecologie et Environnement - CNRS Ecologie et Environnement (INEE-CNRS) ; Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Observatoire des sciences de l'environnement de Rennes (OSERen) ; Université de Rennes (UR)-Institut national des sciences de l'Univers (INSU - CNRS)-Université de Rennes 2 (UR2)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de Recherche pour l’Agriculture, l’Alimentation et l’Environnement (INRAE)-Institut national des sciences de l'Univers (INSU - CNRS)-Université de Rennes 2 (UR2)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de Recherche pour l’Agriculture, l’Alimentation et l’Environnement (INRAE)
International audience
Show more [+] Less [-]English. Chronic granulomatous disease (GCD) is characterized by severe infections, notably with Burkholderia cepacia complex (BCC). GCD is rarely complicated by lymphohistiocytic activation syndromes, most often secondary to bacterial or viral infections, in particular human herpes virus 6 (HHV-6). We describe the case of a 10-month-old boy who suffered from multiple organ failure due to a BCC infection and a lymphohistiocytic activation syndrome, leading to diagnosis of GCD. The initial search for HHV-6 was positive and the infection was treated, but the progression and viral sample analysis led to the chromosomal integration of the HHV-6 genome. The child's clinical condition was normal after bone marrow transplantation. This case describes a rare association between GCD and lymphohistiocytic activation syndrome and raises questions about the role played by chromosomal integration of the HHV-6 genome.
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