Low-protein starch products for the children sick with phenylketonuria | Низкобелковые крахмалопродукты для диетического лечебного питания детей раннего возраста, больных фенилкетонурией

English. There have been developed swelling low-protein mixes (kissels and puddings) based on starch for clinical nutrition of children older than one year having phenylketonuria - a hereditary disease associated with amino acids metabolic disorder, mainly phenyl alanine. The diet therapy (excluding from the diet high protein foods) from the first days of life will allow preventing severe damage of the nervous system and socially adapting for patients with this disease. To expand the range and increase in nutritional value of low-protein mixes the functional ingredients are used: the vitamin and mineral mix "Fortamin" containing B1 vitamins (Thiaminum), B2 (Riboflavinum), B3 (Nicotinamidum), B9 (Acidum folicum) and iron; fruit and berry powders "Cherry", "Cranberry", "Apple" (kissels) and vegetable powders the "Carrots", "Pumpkin" (puddings) containing dietary fibers. It is shown that in the received the mixes protein content doesn't exceed the permissible value (less than 1.0%), the content of fat is within 0.42 and 0.57 g, dietary fibers - within 3.1 and 14.5 g, carbohydrates - within 73.3 and 83.6 g. All these meet "The uniform sanitary and epidemiologic and hygienic requirements to the goods which are subject to sanitary and epidemiological surveillance (monitoring)" of the Customs union of EurAsEC regarding the requirements to low-protein products of baby food. The clinical tests of an acceptability and effectiveness of semi-finished products developed for preparation of low-protein dishes carried out based on the National Medical Research Center of Health of Children showed safety and positive clinical effectiveness of medical nutrition of this type when they were added to the hypophenylalanine diet of patients with a classical phenylketonuria that will promote improving their living standard.

Russian. Разработаны набухающие низкобелковые смеси (кисели и пудинги) на основе крахмала, предназначенные для лечебного питания детей старше 1 года, больных фенилкетонурией – наследственным заболеванием, связанным с нарушением метаболизма аминокислот, в основном фенилаланина. Диетотерапия (исключение из рациона питания продуктов с высоким содержанием белка) с первых дней жизни позволит предупредить тяжелое поражение нервной системы и социально адаптироваться пациентам с этим заболеванием. Для расширения ассортимента и повышения питательной ценности низкобелковых смесей использованы функциональные ингредиенты: витаминно-минеральная смесь "Фортамин", содержащая витамины В1 (тиамин), В2 (рибо-флавин), В3 (никотинамид), В9 (фолиевая кислота) и железо; плодово-ягодные порошки "Вишня", "Клюква", "Яблоко" (кисели) и овощные порошки "Морковь", "Тыква" (пудинги), содержащие пищевые волокна. Показано, что в полученных смесях содержание белка не превышает допустимого значения (меньше 1,0 %), содержание жира составляет от 0,42 до 0,57 г, пищевых волокон - от 3,1 до 14,5 г, углеводов - от 73,3 до 83,6 г. Всё это соответствует "Единым санитарно-эпидемиологическим и гигиеническим требованиям к товарам, подлежащим санитарно-эпидемиологическому надзору (контролю)" Таможенного союза ЕврАзЭС в части требований, предъявляемых к низкобелковым продуктам детского питания. Клинические исследования переносимости и эффективности разработанных полуфабрикатов, проведенные на базе Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей, показали безопасность и положительную клиническую эффективность данного вида лечебного питания при введении в состав гипофенилаланиновой диеты больных с классической фенилкетонурией, что будет способствовать повышению качества их жизни.