Guía de Práctica Clínica para el manejo nutricional de personas con Fibrosis Quística (GPC-FQ)

English. ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a multiorgan, hereditary, autosomal and recessive disease whose most frequent problems are related to alterations of the lungs and exocrine pancreas. The objective of this guide is to establish guidelines in clinical practice for the nutritional management of people with CF. Recommendations on the evaluation of clinical and nutritional status (anamnesis, physical examination, body composition, biochemistry, lung function, nutritional nutrition and weight loss, nutritional nutrition, vitamin and mineral supplementation, treatment of pancreatic insufficiency, diabetes, and liver disease) and other circumstances (pregnancy, lactation, and lung transplantation) also can be found in this guide. The guideline has been developed through a simple review by a group of experts who made decisions by consensus to assist in the decision making of professionals involved in patient care. This guide has been reviewed and approved by the Scientific Committee of the Spanish Foundation of Dieticians and Nutritionists (FEDN). This guide is not intended to be mandatory nor to replace the clinical judgment of health personnel.

Spanish; Castilian. RESUMEN La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad multiorgánica, hereditaria, autosómica y recesiva cuyos problemas más frecuentes están relacionados con las alteraciones de los pulmones y del páncreas exocrino. El objetivo de esta guía es establecer unas pautas en la práctica clínica para el manejo nutricional de personas con FQ, pudiéndose encontrar recomendaciones sobre la evaluación del estado clínico-nutricional (anamnesis, exploración física, composición corporal, bioquímica, función pulmonar, valoración dietético-nutricional, función del páncreas y malabsorción intestinal, y valoración de enfermedades asociadas), tratamiento nutricional de la enfermedad y sus síntomas (estado nutricional y pérdida de peso, intervención nutricional, suplementación con vitaminas y minerales, tratamiento de insuficiencia pancreática, diabetes, y enfermedad hepática), y otras circunstancias (embarazo, lactancia, y trasplante pulmonar). La guía ha sido elaborada mediante revisión simple por un grupo de expertos/as que tomó decisiones a través del consenso para ayudar en la toma de decisiones de los profesionales implicados en la atención de pacientes. Esta guía ha sido revisada y aprobada por el Comité Científico de la Fundación Española de Dietistas-Nutricionistas (FEDN). La guía no pretende ser de obligado cumplimiento ni sustituye el juicio clínico del personal sanitario.