On a case of spinal muscular atrophy in a Brown Swiss calf

Inglés. The clinical findings and the pathological features of a case of spinal muscular atrophy (SMA) in a 1.5 months old Brown Swiss calf are described. Together with the Progressive degenerative myeloencephalopathy (Weaver Syndrome) and the Spinal dysmielination, SMA belongs to the chapter of the neurodegenerative heritable disorders of the Brown Swiss breed. As confirmed in the reported case, the disease is clinically characterized by: onset at about 3-4 weeks of age; deep muscular atrophy affecting especially appendicular muscles; muscular weakness which in few weeks progresses to inability to rise and then to sternal recumbency; secondary bronchopneumonia, due to respiratory dysfunction (atrophy of the respiratory musculature) or to inhalation of foreign material (swallowing difficulties). The neuronal degeneration in the spinal corn ventral grey horns and brain stem nuclei are the most important pathological and characterizing features. The disease shares many clinical and pathological features with the SMA of childhood, especially with the type I SMA (Werdnig-Hoffman disease), one of the most common fatal genetic disorders of infancy. The similarities suggest that this disease may serve as a suitable animal model for these human neurodegenerative disorders

Italiano. Gli AA descrivono gli aspetti clinici ed anatomo-patologici di un caso di Atrofia Muscolo Spinale in un vitello di razza Bruna di un mese e mezzo di eta'. La malattia, insieme alla Dismielogenesi Spinale ed alla Mieloencefalopatia Degenerativa Progressiva (Weaver syndrome), fa parte del capitolo delle patologie nervose a carattere ereditario dei bovini di razza Bruna. I sintomi caratterizzanti, presenti chiaramente anche nel vitello in questione, sono: progressiva atrofizzazione neurogena della muscolatura scheletrica (soprattutto a carico degli arti) in soggetto apparentemente sano alla nascita; ingravescente difficolta' a mantenere la stazione a fronte di un soddisfacente stato sensoriale; grandi funzioni organiche mantenute nella norma; comparsa di polmonite secondaria ad insufficienza funzionale respiratoria da atrofia della muscolatura respiratoria o ab ingestis. Il quadro anatomo-isto-patologico e' dominato da una degenerazione neuronale progressiva a carico dei motoneuroni. La malattia, che in virtu' degli aspetti clinico-morfologici deve essere collocata nel capitolo delle cosiddette "malattie del motoneurone", presenta evidenti sovrapposizioni con la Atrofia Muscolo Spinale infantile, ed in particolare con quella di tipo I (malattia di Werdnig-Hoffmann)