Incidence, mortality and risk factors of giant cell arteritis | Incidence, mortalité et facteurs pronostiques de l'artérite à cellules géantes (Horton)

anglais. Giant cell arteritis (GCA) is the most common chronic autoimmune vasculitis of the large and medium-sized vessels of the elderly. The spectrum of the disease seems to be widening, which raises various diagnostic, etiological and prognostic questions. In this context, an update of the epidemiology of GCA was carried out, in particular using data collected in metropolitan France. A comprehensive and prospective study carried out in northeastern Paris between 2015 and 2017 aimed to estimate the incidence of GCA taking into account the various clinical forms of the disease at diagnosis. Among the main results, GCA incidence rate was estimated to be between 7.6 cases per 100,000 inhabitants  50 years and 11.5 cases per 100,000 inhabitants  50 by performing a capture-recapture analysis. Females accounted for 68% of cases and the mean age was 77.3 (S.D. 9.1). Five (8%) cases of GCA had exclusively large vessel signs and symptoms. A systematic review of the published literature on prognostic factors of GCA up to July 2018 and a study on causes of death among cases with GCA in metropolitan France between 1980 and 2011 were also performed. Both studies reported an increased risk of cardiovascular morbidity in cases with GCA, particularly in those with a history of atherosclerotic disease and/or in those with large vessel involvement. Although Standardized Mortality Odds Ratios (SMOR) were highest for deaths due to aortic aneurysm and dissection (SMOR: 3.09 95% CI 2.48-3.82) it accounted for only about 2% of the causes of death with a GCA code among deaths in the general population. While deaths from cardiovascular or infectious causes were increased, deaths from neoplastic causes (excluding haematological cancers) were under-represented in the GCA cases compared to those in the general population. The systematic literature review also suggested that high levels of inflammatory biomarkers are associated with a decreased risk of cerebrovascular ischemia but an increased risk of relapse. Similarly, it suggested that prognoses differ between large-vessel disease with aortic dilatation and those with large vessel stenosis. Trends in GCA mortality were suggested to be directly related to trends in GCA incidence. Incidence variations seem to differ between cases with positive signs on temporal artery biopsy and those diagnosed primarily by large vessel imaging. In conclusion, questions remain about the epidemiology of GCA. Future objectives would be to monitor the incidence of the disease in the context of an ageing world population, to define the triggering events of the disease and to identify the roles of new imaging techniques and different biomarkers in the diagnosis, classification and prognosis of the disease.

français. L’Artérite à Cellules Géantes (ACG) est la plus fréquente des vascularites chroniques auto-immunes des gros et moyens vaisseaux des personnes âgées. Le spectre de la maladie semble aujourd’hui s’élargir ce qui soulève diverses interrogations d’ordre diagnostique, étiologique et pronostique. Dans ce contexte, une mise à jour de l’épidémiologie de l’ACG a été réalisée, en particulier à l’aide de données recueillies en France métropolitaine. Une étude prospective effectuée dans le nord-est Parisien entre 2015 et 2017 avait pour objectif d’estimer l’incidence de l’ACG le plus exhaustivement possible tout en tenant compte des diverses formes cliniques de la maladie au diagnostic. Parmi les principaux résultats, le taux d’incidence de l’ACG a été estimé entre 7,6 cas pour 100 000 habitants  50 ans et 11,5 cas pour 100 000 habitants  50 ans lors de l’analyse par capture-recapture. Les femmes représentaient 68% des cas et la moyenne d’âge était de 77,3 (e.t. 9,1). Cinq (8%) cas d’ACG présentaient exclusivement des signes et symptômes des gros vaisseaux. Une revue exhaustive de la littérature sur les facteurs pronostiques de l’ACG parmi des publications relevées jusqu’en juillet 2018 et une étude sur les causes de décès parmi des cas avec une ACG en France métropolitaine entre 1980 et 2011 ont aussi été effectuées. Les deux études ont rapporté un sur-risque de morbimortalité cardiovasculaire des cas avec ACG, particulièrement pour ceux avec des antécédents de maladie athérosclérotique et/ou pour ceux avec atteinte des gros vaisseaux. Les Standardized Mortality Odds Ratios (SMOR) étaient particulièrement élevés pour les décès par anévrisme et dissection de l’aorte (SMOR : 3,09 95% IC 2,48-3,82) mais ne représentaient qu’environ 2% des cas de décès avec un code ACG parmi les décès de la population générale. Si les décès de cause cardiovasculaire ou infectieuse étaient augmentés, les décès de cause néoplasique (hors cancers hématologiques) étaient sous-représentés par rapport à ceux de la population générale. La synthèse de la revue de la littérature a aussi suggéré que des niveaux élevés de bio-marqueurs d’inflammation s’associent à une diminution du risque ischémique cérébro-vasculaire mais à une augmentation du risque de rechutes. De même, elle a suggéré que les pronostics diffèrent entre l’atteinte des gros vaisseaux avec dilatation de l’aorte et celle avec sténose des gros vaisseaux. En ce qui concerne les variations temporelles de la mortalité par ACG dans les années 1990, celles-ci ont été interprétées en tant que liées aux variations temporelles de l’incidence de l’ACG. Les variations d’incidence sembleraient différer entre les cas avec une biopsie de l’artère temporale dite « positive » et ceux diagnostiqués principalement par imagerie des gros vaisseaux. En conclusion, des interrogations persistent sur l’épidémiologie de l’ACG. Les objectifs futurs seraient de surveiller l’incidence de la maladie dans le contexte d’une population mondiale vieillissante, de définir les évènements déclencheurs de la maladie et d’identifier les rôles des nouvelles techniques d’imagerie et des différents marqueurs biologiques dans le diagnostic, classification et pronostic de la maladie.