Development of in vitro cell cultures for the evaluation of molecules with antiprionic activity [Transmissible Spongiform Encephalopathies]

Inglés. The term "Transmissible Spongiform Encephalopathies" (TSE) designs a group of degenerative, progressive and fatal disorders of CNS which strikes both humans and animals, with a long incubation time and a fatal exitus. The main pathogenetic event is the conversion of prionic protein from the normal cellular enzyme sensitive PrPsen to the insoluble proteinase resistant PrPres. In November 1986, in UK was reported the first case of Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), a disease which progressively ranked up and became a real epidemics. In 1996 a new human spongiform encephalopathy, called "new juvenile variant CJD" (vCJD) has been described. This disease armed the entire scientific community for the risk of bovine prion trasmission to human. Therefore, the claim for therapeutic and preventive compounds fit to threat both animals and humans is highly desirable. We have tested Congo Red and one of its derivatives (RCA) for their antiprionic activity on cell cultures. A reduction in PrPres expression has been observed

Italiano. [Il termine "Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili" (TSE) indica un gruppo di patologie degenerative, progressive e fatali, del sistema nervoso centrale che colpiscono sia l'uomo, sia gli animali, con un lungo periodo di incubazione e un esito mortale. Il principale evento patogenetico e' la conversione della proteina prionica dalla normale PrSen sensibile agli enzimi cellulari alla PRPres resistente alla proteinasi insolubile. Nel novembre 1986, nel Regno Unito e' stato segnalato il primo caso di Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE), malattia che ha progressivamente assunto i caratteri di una vera e propria epidemia. Nel 1996 e' stata descritta una nuova encefalopatia spongiforme umana, denominata "nuova variante giovanile della CJD" (vCJD). Questa malattia ha messo in allarme tutta la comunita' scientifica per il rischio di trasmissione del prione bovino all'uomo. Percio' e' vivamente sentita l'esigenza di composti ad azione terapeutica e preventiva destinati alla medicina umana e veterinaria. Abbiamo saggiato il Rosso Congo e un suo derivato (RCA) per verificarne l'attivita' antiprionica in colture cellulari. E' stata osservata una riduzione dell'espressione di PRPres]