Manejo perioperatorio del paciente hemofílico | Manejo perioperatorio del paciente hemofílico

La hemofilia clásica es una enfermedad hereditaria ligada al sexo, donde típicamente la madre es la portadora y la enfermedad la padecen los hijos varones. Esta enfermedad que forma parte del grupo de discrasias sanguíneas, se caracteriza por una deficiencia del factor VIII y IX, denominadas hemofilia A y B respectivamente. La hemofilia C, menos común, se caracteriza por una deficiencia del factor XI ligada al cromosoma IV. Con una incidencia aproximada de un caso por cada 5,000 hombres para la hemofilia tipo A, mientras que la incidencia de la hemofilia tipo B es cercana a un caso por cada 32,000 hombres, hay una prevalencia de 400,000 enfermos reportados en el mundo, de los cuales cerca del 85% de los hemofílicos son tipo A. La enfermedad es hereditaria en un 60%, por mutación de tipo genético y sin antecedentes en las familias en el 40% de los casos. No obstante, este porcentaje en la actualidad está cambiando como consecuencia de los avances científicos que permiten la elección de sexo. La literatura disponible para el manejo anestésico del paciente hemofílico es limitada, los datos encontrados son aislados y no hay un texto actualizado donde se oriente al anestesiólogo para el manejo perioperatorio de esta condición clínica. El Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá es centro de referencia para pacientes hemofílicos, lo que ha aumentado el número de pacientes con esta patología que son atendidos en nuestra institución, con una baja incidencia de complicaciones durante el período perianestésico. En esta revisión unificamos la información disponible actualizada, con nuestra experiencia, dando unas pautas concisas y prácticas para el manejo del paciente hemofílico en salas de cirugía.

Classic hemophilia is a hereditary disease linked to sex, where the mother is typically the carrier and the disease is suffered from the male sons. These disease that takes part of the group of blood dyscrasias is characterized by a deficiency of VIII and IX factors, denominated hemophilia A and B respectively. Hemophilia C, less common, is characterized by a deficiency of XI factor linked to the IV chromosome. There is a rough incidence of one case out of 5,000 men for hemophilia type A, while the incidence for Hemophilia type B the figure is about of one case out of 32,000 men. There is a prevalence of 400,000 patients all over the world, from who around the 85% of the hemophilic patients are from hemophilia type A. The disease is hereditary in the 60% of the cases, due to mutation of genetic type, and without any familiar background in the 40% of the cases. However, nowadays this mentioned percentage is changing as a consequence of scientific improvements that allow sex election. The available literature regarding the anesthetic handling of hemophilic patients is scarce, the available data is isolated and there are no updated texts where anesthesiologists can get certain orientation about the perioperative management of this clinical condition. The Santa Fe de Bogotá University Hospital Foundation is the reference Center for hemophilic patients; what has increased the number of patients with this pathology that have been treated at our institution, with a low incidence of complications during the peri-anesthetic period. In this review, we unify the available and updated information, with our experience, giving concrete guidelines and practices for the handling of hemophilic patients in operating-rooms.